Agénésie unilatérale d'une artère pulmonaire
A la recherche d'une embolie pulmonaire, découverte d'une malformation rare
Une patiente de 62 ans est adressée pour suspicion d'embolie pulmonaire. L'angioscanner met en évidence l'absence d'artère pulmonaire droite.
Malformation congénitale rare, elle concernerait 1/200 000 individus. Seuls 420 cas ont été décrits dans la littérature.
La vascularisation du poumon atteint est assurée par les artères bronchiques ou par des collatérales des artères bronchiques, sous-clavières, intercostales ou sous-diaphragmatiques.
Les symptômes décrits comprennent dyspnée d'effort, infections pulmonaires à répétition, hémoptysie (20%), douleurs thoraciques et épanchement pleural. L'hypertension pulmonaire est observée chez 25% des patients et détermine la survie à long terme. Cette agénésie peut-être aussi être asymptomatique et de découverte fortuite, comme chez notre patiente.
